Σύνδρομο Ραπουνζέλ-What Is Rapunzel Syndrome?

Μια τεράστια μάζα από τρίχες, που ζύγιζε 700 γραμμάρια, αφαιρέθηκε από το στομάχι 14χρονης, με επέμβαση που πραγματοποιήθηκε σε νοσοκομείο της Θεσσαλονίκης τον τελευταίο μήνα.Το κορίτσι είχε άτυπο κοιλιακό άλγος

Τι είναι το Σύνδρομο της Ραπουνζέλ

Να σημειωθεί ότι το τριχοπίλημα είναι χαρακτηριστικό του Συνδρόμου της Ραπουνζέλ, μιας σπάνιας διαταραχής που πήρε το όνομά της από τη γνωστή ηρωίδα του παραμυθιού με τα μακριά μαλλιά. Δημιουργείται λόγω της τριχοτιλλομανίας, δηλαδή με την αυτόβουλη απόσπαση τριχών και κατάποση από τον ίδιο τον ασθενή.

Οι ανθρώπινες τρίχες, που είναι ανθεκτικές στα γαστρικά υγρά και στις περισταλτικές κινήσεις του πεπτικού σωλήνα, προσκολλώνται σε λιπαρές ουσίες και τροφικά υπολείμματα και σχηματίζουν μια μάζα στο στομάχι, η οποία μπορεί να εκτείνεται στο δωδεκαδάκτυλο με τη μορφή ουράς και ενίοτε μπορεί να προκαλέσει απόφραξη εντέρου.

Πρόκειται για ένα εξαιρετικά σπάνιο φαινόμενο και έχουν  αναφερθεί γύρω στις 500 περιπτώσεις παγκοσμίως.

Παρατηρείται συνήθως σε άτομα με ιστορικό τριχοφαγίας και τριχοτιλλομανίας και είναι συχνότερο σε παιδιά και εφήβους.

Τα συμπτώματα

Η χρήση του όρου σύνδρομο Ραπουνζέλ εμφανίστηκε για πρώτη φορά στη βιβλιογραφία το 1968.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• Απόφραξη λεπτού ή παχέος εντέρου
• Κοιλιακό άλγος
• Ναυτία & έμετος
• Διάτρηση εντέρου
• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12
• Οξεία παγκρεατική νέκρωση

Αιτία

Τόσο η τριχοφαγία όσο και η τριχοτιλλομανία κατηγοριοποιούνται στις ψυχολογικές διαταραχές και συνήθως εμφανίζονται μαζί. Στη περίπτωση της τριχοφαγίας, το άτομο καταναλώνει ή μασάει τις τρίχες του. Κατά την τριχοτιλλομανία, παρατηρείται μία επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά του ατόμου, όπου το άτομο τραβάει τρίχες από το κεφάλι του, τα φρύδια του , τις βλεφαρίδες του και γενικά όλα τα μέρη του σώματος που διαθέτουν τρίχες . Εντάσσεται στις ιδεοψυχαναγκαστικές διαταραχές, καθώς το τράβηγμα της τρίχας μετατρέπεται σε καταναγκασμό για το άτομο. Συνήθως, η παθολογική αυτή συμπεριφορά αποτελεί για τον πάσχοντα τρόπο με τον οποίο αποβάλλει το άγχος που νιώθει κατά τη διάρκεια της μέρας.

Πιθανές επιπλοκές

• αποφρακτικός ίκτερος
• αποφρακτικός ειλεός
• περιτονίτιδα
• οξεία παγκρεατίτιδα
•  

  What Is Rapunzel Syndrome?

Rapunzel syndrome is a very rare condition in which a large hair ball (trichobezoar) gets lodged in your stomach and extends into your small intestine. This causes the hair ball to look like a comma sign. The condition was first described in 1968. It’s named after a fairy-tale character, Rapunzel, who was known for her long hair.

This condition is much more common among women than men. And in about 8 out of 10 cases, it’s seen among children, adolescent girls, and young women under 30.

It’s hard to catch this condition early as you might go many years without having any symptoms. By the time you do, the hair ball is usually large and compacted enough to cause a serious blockage in your stomach. You’ll need surgery to remove it.

How Does Rapunzel Syndrome Happen?

Trichophagia is a condition in which you repeatedly eat hair. It’s often associated with trichotillomania, or the urge to pull out hair from the scalp. These conditions usually go hand in hand. If you happen to have one or both conditions, they’re more likely to cause Rapunzel syndrome.

Long hair has a smooth surface that’s often hard for your stomach to break down and digest. Hair also doesn’t move well through your digestive tract as it contracts and relaxes (a process called peristalsis) to move foods and liquids from your mouth to your anus.

This can cause the hair to get to stuck in your stomach cavity. Over time, eating your hair can cause it to form into a giant hair ball.

As the hair ball starts to grow in weight and size, it’s more likely to get clumped together with food you eat and mucus from the stomach lining. Eventually, the hair ball reaches the limits of your stomach wall. With nowhere left to go, the matted hair may start to jut out through the stomach opening (pylorus) and grow into the small intestine.

Signs of Rapunzel Syndrome

Symptoms are usually caused by the blockage or related health problems. This can include:

• Stomach pain
• Bloating
• Feeling full
• Weight loss
• Nausea
• Low weight and intense fear of weight gain (anorexia nervosa)
• Vomiting after meals
• Pain or discomfort under your ribcage (acute epigastric pain)
• Patchy hair loss on your scalp (alopecia)
• Bad breath (halitosis)

sources:WebMD,  ETC