Σκαφοειδής θώρακας-Pectus Excavatum

 

Ο σκαφοειδής ή χοανοειδής θώρακας (pectusexcavatum ή funnelchest) περιγράφεται ως εμβύθιση του στέρνου και των κατώτερων πλευρών. Συνήθως η διαταραχή αρχίζει μετά τη λαβή του στέρνου και τις δύο πρώτες πλευρές. Η διαταραχή μπορεί να είναι συμμετρική ή ασύμμετρη συνοδευόμενη από στροφή του στέρνου.

Pectus excavatum is a congenital chest wall deformity that is caused by growth abnormality of the cartilage that connects the ribs to the breastbone (sternum). This causes a depression of the sternum and the chest has a “sunken in” or “funnel chest” appearance. The condition affects more boys than girls.

Μπορεί συνήθως να χαρακτηριστεί ως ήπιας, μέσης , και μεγάλης βαρύτητας.

Η παραμόρφωση μπορεί να εντοπιστεί βαθιά («κυπελοειδής») ή διάχυτα και ρήχα ή ασύμμετρα.

Το βάθος και η έκταση του εντυπώματος καθορίζουν το βαθμό καρδιακής και πνευμονικής συμπίεσης, η οποία,στη συνέχεια, καθορίζει το βαθμό επίδρασης.

Μόνο το ένα τρίτο των ασθενών έχουν μια παραμόρφωση αρκετά σοβαρή έτσι ώστε  να απαιτήσει χειρουργική διόρθωση.

Η παραμόρφωση μπορεί να σημειωθεί στη γέννηση και επιδεινώνεται με την αύξηση. Κατά τη διάρκεια της εφηβικής ανάπτυξης, η επιδείνωση μπορεί να γίνει έντονη. Γεγονός προφανώς άγνωστο σε ιατρούς, που συμβουλεύουν εσφαλμένα τις οικογένειες των νεώτερων ασθενών ότι η δυσμορφία θα υποχωρήσει αυθόρμητα.

Επίπτωση και αιτιολογία

Εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 1000 παιδιά και αποτελεί το 88% όλων των παραμορφωσέων του θωρακικού τοιχώματος.

Γενετική προδιάθεση, βρέθηκε στο 36% των ασθενών.

Η άρρεν-θήλυ αναλογία ειναι 4:1.

Η κληρονομικότητα είναι αυτοχρωμοσωματική κυρίαρχη,  αυτοχρωμοσωματική υπολειπόμενη, φυλοσυνεδέτη.

Κλινικά χαρακτηριστικά γνωρίσματα

Το Pectus excavatum σημειώνεται στην παιδική ηλικία περίπου σε ένα τρίτο  των ασθενών  και εξελίσσεται συνήθως αργά δεδομένου ότι το παιδί αυξάνεται.

Επειδή στα μικρά παιδιά  το θωρακικό τοίχωμα είναι ακόμα πολύ εύκαμπτο, στην πλειοψηφία των είναι ασυμπτωματικά. Εντούτοις, μεγαλώνοντας, η παραμόρφωση γίνεται σημαντικότερη και το θωρακικό τοίχωμα γίνεται πιό άκαμπτο.

Ένας φαύλος κύκλος μπορεί να αναπτυχθεί . Οι ασθενείς  διακόπτουν τις αεροβικές δραστηριότητες λόγω  ανικανότητάς. Στη συνέχεια, η ικανότητα άσκησής τους μικραίνει περαιτέρω.

Με την απόσυρση από τη συμμετοχή στις δραστηριότητες και λόγω μειωμένης άντοχης και λόγω προσπάθειας απόκρυψης της δυσμορφίας κατά τις αθλοπαίδειες  γίνονται  καταθλιπτικοί,  και  μπορεί να έχουν  επιπτώσεις στη σχολική τους απόδοση. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν τη χαρακτηριστική γηριατρική στάση ή «στάση pectus» που περιλαμβάνει τη θωρακική κύφωση, τους πεσμένους ώμους προς τα πρόσω , και προεξέχουσα κοιλιά.

Πολλοί ασθενείς έχουν μια σχετικά ήπια παραμόρφωση κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας.

Όταν οι ασθενείς μεγαλώνουν γρήγορα κατά τη διάρκεια της εφηβείας, η παραμόρφωση συχνά ξαφνικά επιδεινώνεται.

Τα πιο πρώιμα συμπτώματα είναι βράχυνση της αναπνοής και έλλειψη αντοχής κατά την άσκηση. Όταν η  παραμόρφωση επιδεινώνεται , εμφανίζεται  θωρακικός πόνος και αίσθημα παλμών κατά την άσκηση.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν συχνές  και παρατεταμένες  αναπνευστικές λοιμώξεις που μπορούν  να οδηγήσουν στην ανάπτυξη άσθματος.

κείμενο:Δρ.Μ. Παγώνης ΠΔΧ

Pectus Excavatum

Pectus excavatum is a condition in which the person's breastbone is sunken into the chest. In severe cases, pectus excavatum can look as if the center of the chest has been scooped out, leaving a deep dent.

While the sunken breastbone is often noticeable shortly after birth, the severity of pectus excavatum typically worsens during the adolescent growth spurt.

Also called funnel chest, pectus excavatum is more common in boys than in girls. Severe cases of pectus excavatum can eventually interfere with the function of the heart and lungs. But even mild cases of pectus excavatum can make children feel self-conscious about their appearance. Surgery can correct the deformity.

Symptoms

For many people with pectus excavatum, the only sign or symptom is a slight indentation in their chests. In some people, the depth of the indentation worsens in early adolescence and can continue to worsen into adulthood.

In severe cases of pectus excavatum, the breastbone may compress the lungs and heart. Signs and symptoms may include:

    Decreased exercise tolerance

    Rapid heartbeat or heart palpitations

    Recurrent respiratory infections

    Wheezing or coughing

    Chest pain

    Heart murmur

    Fatigue

    Dizziness

Causes

While the exact cause of pectus excavatum is unknown, it may be an inherited condition because it sometimes runs in families.

Risk factors

Pectus excavatum is more common in boys than in girls. It also occurs more often in people who also have:

    Marfan syndrome

    Ehlers-Danlos syndrome

    Osteogenesis imperfecta

    Noonan syndrome

    Turner syndrome

Complications

Severe cases of pectus excavatum can compress the heart and lungs or push the heart over to one side. Even mild cases of pectus excavatum can result in self-image problems.

Heart and lung problems

If the depth of the breastbone indentation is severe, it may reduce the amount of room the lungs have to expand. This compression can also squeeze the heart, pushing it into the left side of the chest and reducing its ability to pump efficiently. This can cause symptoms such as exercise intolerance, shortness of breath, rapid heart rate, and chest pain or pressure.

Self-image problems

Many people who have pectus excavatum will also tend to have a hunched-forward posture, with flared ribs and shoulder blades. Many are so self-conscious about their appearance that they avoid activities where their chest can be seen, such as swimming. They may also avoid clothing that makes the indentation in their chests more difficult to camouflage.

 SOURCES:Mayo clinic, Clevelands  Hospital,CHP etc

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν την συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμόδιου επαγγελματία υγείας .

This information is intended as a general guide only and not to provide specific information for individual patient care. Any questions about your own situation should be directed to your medical practitioner.

Pediamed,Pediamed4u,Pedialine,Dr.Nikos Konnaris